PH-Patiententreffen 2017: Erforschung und Behandlung des Lungenhochdrucks machen stetige Fortschritte

Rheinstetten/Frankfurt am Main, 23. Oktober 2017. Bereits zum 20. Mal richtete der gemeinnützige Selbsthilfeverein pulmonale hypertonie (ph) e.v. sein Patiententreffen für Betroffene, Angehörige und Interessierte aus ganz Deutschland aus. Mehr als 200 Teilnehmerinnen und Teilnehmer nutzten die Gelegenheit, sich bei dem Treffen vom 20. bis 22. Oktober 2017 in Frankfurt/Main über aktuelle Entwicklungen in der Diagnostik und Therapie zu informieren sowie persönliche Erfahrungen auszutauschen und Kontakte zu knüpfen. Aus zahlreichen Vorträgen und Workshops ging hervor, dass Erforschung und Behandlung der schwerwiegenden Erkrankung pulmonale Hypertonie (PH - Lungenhochdruck) stetige Fortschritte machen. Der Verein ph e.v. berät und unterstützt Patienten und ihre Familien, fördert die medizinische Forschung, vernetzt die Akteure und betreibt Öffentlichkeitsarbeit, um das Krankheitsbild in der Ärzteschaft wie in der breiten Öffentlichkeit bekannter zu machen.

Journalistenpreis "Gemeinsam gegen Lungenhochdruck" für Pamela Dörhöfer

Diesem Anliegen dient auch der Journalistenpreis "Gemeinsam gegen Lungenhochdruck", den ph e.v. jährlich vergibt. Für 2017 waren etliche Bewerbungen von hoher Qualität eingegangen, sodass der Jury die Entscheidung nicht leicht fiel. Der mit 3 000 Euro dotierte Preis ging nun an Pamela Dörhöfer für ihren Artikel "Wenn selbst der kleinste Schritt zur Qual wird", erschienen im August dieses Jahres in der Frankfurter Rundschau. In dem Beitrag widmet sich die freiberufliche Redakteurin, die für die Wissenschaftsseite der Frankfurter Rundschau zuständig ist, der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH), einer der häufigsten Formen der schweren PH. Detailliert und zugleich anschaulich beschreibt sie das Krankheitsbild und die Behandlungsmöglichkeiten und schildert die Begegnung mit einer Betroffenen. Der 1. Vorsitzende von ph e.v., Hans-Dieter Kulla, würdigte in seiner Laudatio den hohen Informationsgehalt und das breite Zielpublikum des Artikels. Pamela Dörhöfer dankte ihren Gesprächspartnern - der Patientin für ihre Offenheit und ihr Vertrauen sowie den Medizinern Professor Ardeschir Ghofrani und Dr. Christoph Wiedenroth von der Kerckhoff-Klinik in Bad Nauheim für ihre ausführlichen und verständlichen Erklärungen.

Diagnose und Therapie - je früher, desto besser

Eine breite Aufklärung über pulmonale Hypertonie ist umso wichtiger, als es bei der Krankheit auf frühzeitige Diagnose und Therapie ankommt. Denn Lungenhochdruck ist meist fortschreitend und kann unbehandelt zum Tod führen. Häufig beginnt die Krankheit allerdings schleichend mit unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Atemnot bei Belastung. Pulmonale Hypertonie betrifft die Lunge und das Herz. Die Blutgefäße der Lunge sind verengt, und der Blutdruck im Lungenkreislauf - vom Herzen zur Lunge und wieder zurück - ist krankhaft erhöht. Dadurch kommt es zu einer Durchblutungsstörung der Lunge, zu einer verschlechterten Sauerstoffaufnahme und zu einer zunehmenden Überlastung der rechten Herzkammer bis hin zum Herzversagen. Lungenhochdruck kann verschiedene Ursachen haben.

Die aktuelle klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie unterscheidet fünf Gruppen: 1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH); 2. Pulmonale Hypertonie infolge von Linksherzerkrankungen; 3. Pulmonale Hypertonie infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie; 4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und andere Pulmonalarterienobstruktionen; 5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus. Zur ersten Gruppe gehören unter anderem die idiopathische PAH, deren Ursache definitionsgemäß unbekannt ist, die hereditäre, das heißt erblich bedingte PAH sowie die durch Medikamente, wie bestimmte Appetitzügler, oder durch Toxine verursachte PAH.

Behandlung nach individueller Risikokonstellation

2015 haben die European Society of Cardiology (ESC) und die European Respiratory Society (ERS) gemeinsame neue Leitlinien zur Diagnostik und Therapie des Lungenhochdrucks veröffentlicht. Die Arbeitsgruppe PH-DACH übersetzt und kommentiert diese Leitlinien für Deutschland (D), Österreich (A) und die Schweiz (CH). Über den aktuellen Stand berichtete Professor Ekkehard Grünig, Leiter des Zentrums für Lungenhochdruck in der Thoraxklinik des Universitätsklinikums Heidelberg. Sein Vortrag "Aktuelle medikamentöse Therapie nach Leitlinien" belegte, dass Klassifikation, Diagnostik und Therapie besonders der PAH in den vergangenen Jahren wesentliche Fortschritte gemacht haben. Die Leitlinien umfassen nun auch eine sogenannte Risikostratifizierung: Nach eingehender Untersuchung werden Patienten in solche mit "niedrigem Risiko", "intermediärem Risiko" und "hohem Risiko" eingestuft; auch daran wird die Behandlung ausgerichtet. Bei hohem Risiko ist auch eine Lungentransplantation zu erwägen. Neu ist der Begriff "atypische PAH" für Fälle, in denen zusätzliche Erkrankungen und/oder Risikofaktoren vorliegen. Diese Patienten erhalten in der Regel zunächst eine Monotherapie, das heißt ein einzelnes Medikament. Zur Therapie der "typischen PAH" ist meist eine Kombination verschiedener Medikamente sinnvoll. Untersuchung und Behandlung sollten an spezialisierten Zentren erfolgen.

Insgesamt elf Medikamente sind derzeit in Deutschland zur Therapie der PAH verfügbar: die Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Ambrisentan, Bosentan und Macitentan, die Phosphodiesterase-5-Inhibitoren Sildenafil und Tadalafil, der sGC (löslichen Guanylatzyklase)-Stimulator Riociguat, die Prostazyklin-Analoga Epoprostenol, Iloprost und Treprostinil sowie der Prostazyklin-Rezeptor-Agonist Selexipag. "Weitere Medikamente sind zu erwarten", erklärte Ekkehard Grünig. Unter anderem testen die Forscher am Zentrum für Lungenhochdruck in Heidelberg derzeit einen Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten, der inhalierbar ist und dadurch besser verträglich sein soll. Zu den unterstützenden Therapien und Allgemeinmaßnahmen gehören die Regulierung des Wasserhaushalts durch Diuretika, Antikoagulation, Sauerstofftherapie sowie betreutes körperliches Training. In seinem Vortrag betonte Professor Grünig überdies die Bedeutung der Arzt-Patient-Kommunikation. Er appellierte an die Patienten, mit ihrem Arzt offen über ihre Bedenken zu sprechen, beispielsweise über mögliche Nebenwirkungen von Medikamenten, ebenso wie an die Ärzte, die Einschätzung ihrer Patienten ernst zu nehmen.

Implantierbare Pumpe zur Prostazyklintherapie

Über "Prostazyklintherapie mittels intravenöser Pumpe" sprach Dr. Natascha Sommer von der Medizinischen Klinik II des Universitätsklinikums Gießen. Prostazyklin-Analoga erweitern die Gefäße und bilden eine wichtige Säule der Behandlung von Lungenhochdruck. Sie haben sich bei fortgeschrittener Erkrankung als hochwirksam erwiesen. Die Anwendung ist allerdings schwierig: Wegen der kurzen Halbwertszeit müssen die Wirkstoffe kontinuierlich verabreicht werden. Die intravenöse Verabreichung kann zu Komplikationen wie Infektionen, Ausfällen der Pumpe oder Katheterdislokation führen. Bei einer subkutanen Applikation, das heißt Verabreichung unter der Haut, treten häufig Schmerzen an der Applikationsstelle oder andere Nebenwirkungen auf. Mit voll implantierbaren Pumpen sind Katheterinfektionen und lokale Nebenwirkungen ausgeschlossen; ihr Einsatz ist dann zugelassen, wenn der Patient mit der subkutanen Applikation nicht zurechtkommt, weil beispielsweise die Schmerzen an der Einstichstelle nicht nachlassen. Da die Implantation aufwendig ist, sollte das Medikament in jedem Fall zunächst subkutan verabreicht werden, um Wirksamkeit und Verträglichkeit beim Patienten festzustellen.

Antikoagulation: Plädoyer für partizipative Entscheidungsfindung

Professor Horst Olschewski, Leiter der Klinischen Abteilung für Pulmologie der Universitätsklinik für Innere Medizin Graz, erörterte das komplexe Thema "Antikoagulation bei PAH". In den ESC/ERS-Leitlinien von 2015 wird bei CTEPH die lebenslange Gabe eines Medikaments zur Hemmung der Blutgerinnung für alle Patienten empfohlen. Bei PAH dagegen wird die Empfehlung für die Antikoagulation auf "kann erwogen werden" zurückgestuft. Wie Professor Olschewski betonte, ist die Evidenz allerdings unzureichend. Die pathophysiologischen Mechanismen bei CTEPH und PAH ähneln sich; Studien zeigen, dass Antikoagulation auch bei PAH zu einer verbesserten Überlebensrate beiträgt. "Wir müssen unbedingt weiter zum Thema forschen, um eine bessere Datenlage zu erreichen", forderte Horst Olschewski. Der Experte plädiert für eine partizipative Entscheidungsfindung (shared decision making), das heißt, Arzt und Patient entscheiden gemeinsam und gleichberechtigt. "Deshalb ist es wichtig, dass Patienten gut informiert sind und mitreden können."

Sauerstofftherapie für bessere physikalische Leistungsfähigkeit

Mit einer weiteren unterstützenden Therapie befasste sich Dr. Mona Lichtblau von der Klinik für Pneumologie des Universitätsspitals Zürich in ihrem Vortrag "Sauerstofftherapie - für wen ist das sinnvoll?". Wie sie berichtete, fördert Sauerstoff während Belastung, bei Tag und bei Nacht die physikalische Leistungsfähigkeit. Besonders hervorzuheben sind die verbesserte Atemeffizienz, die verbesserte Durchblutung des Gehirns und der Muskulatur sowie die Minderung schlafbezogener Atmungsstörungen.

Mehr zu Spenden zur Förderung der Forschung sowie zu den Workshops und zur Informationsbörse finden Sie hier.

Gekürzte Version
Text: Sibylle Ordgeldinger